Эти данные нового исследования основаны на 20-летнем наблюдении за 92 китайскими детьми с волчаночным нефритом.
Новые данные свидетельствуют о том, что результаты для детей с волчаночный нефрит (cLN) улучшились в последние годы благодаря лучшей иммуносупрессии и соблюдению режима лечения, а также осторожному снижению дозы препарата.
Запись в Международные отчеты о почках, авторы объяснили, что от 10% до 20% людей с системной красной волчанкой (СКВ) заболевают в детстве. Одно исследование, проведенное в Соединенных Штатах, показало, что у трети людей с СКВ в детстве разовьется ВН, хотя заболеваемость СКВ и ВН значительно варьируется в зависимости от региона.
Иммуносупрессивная терапия помогла улучшить исходы для некоторых пациентов с ВН, но авторы исследования заявили, что показатели ответа у детей с ВН были субоптимальными, уровень смертности достигал 9%, а у 14% детей с ХЛН развивалась терминальная стадия почечной недостаточности. (ЕСКД).
Тем не менее, они сказали, что данных об исходах, связанных с cLN, относительно мало, и большинство доступных данных основано на коротких периодах наблюдения (от 5 до 6 лет). В своем новом исследовании исследователи хотели получить долгосрочное представление о случаях cLN, чтобы увидеть, как недавние достижения могли изменить результаты.
Они ретроспективно проанализировали 92 случая подтвержденного биопсией КЛН у пациентов, у которых заболевание дебютировало в возрасте 18 лет или младше. Семьдесят восемь пациентов были женщинами, их средний возраст составлял 13,7 года, и все пациенты были китайцами.
У 83 детей был пролиферативный ВН. Микофенолат (36%) и циклофосфамид (34%) обычно использовались в качестве индукционной терапии, а 55% пациентов получали микофенолат в качестве поддерживающей иммуносупрессии.
По словам исследователей, через 6 месяцев у 65% пациентов была полная ремиссия, а у 20% — частичная ремиссия. К 12 месяцам частота полной ремиссии увеличилась до 78%, а частота частичной ремиссии снизилась до 8%.
Развитие — или отсутствие — хронической или тХПН оказало большое влияние на выживаемость пациентов. У пациентов без запущенной хронической болезни почек (ХБП) или ТХПН 1-летняя выживаемость составила 96,7%, а 20-летняя выживаемость — 83,2%.
Всего за период исследования у 3 пациентов развилась ХБП, у 5 — ХБП. Авторы сообщают, что факторами, которые предсказывали прогрессирующую ХБП, ТХБП или смерть, были тяжелая почечная недостаточность, требующая диализа при поступлении, отсутствие ответа после 12 месяцев лечения и множественные обострения нефрита.
Только 2 пациента в исследуемой когорте умерли. Один умер от пневмонии, а другой умер от активной тяжелой волчанки с синдромом активации макрофагов и поражением головного мозга.
«Оба эпизода не были связаны с ХПН, а были вторичными по отношению к инфекции или внепочечному проявлению», — сказали авторы. «Это подчеркивает важность обеспечения тонкого баланса в иммуносупрессии, связанной с неадекватным контролем заболевания и фатальными инфекционными осложнениями».
Хотя исследователи заявили, что их данные были положительными, особенно по сравнению с предыдущими десятилетиями, они добавили, что уровень смертности от cLN в других исследованиях остается в диапазоне от 6% до 9%, что, по их словам, слишком высоко.
Они пришли к выводу, что их исследование предполагает, что дети с ВН могут ожидать «достаточно многообещающих» долгосрочных результатов при условии, что они будут придерживаться своих схем лечения. Хотя могут возникать такие осложнения, как инфекции и стероидная токсичность, авторы говорят, что эти осложнения существенно не отличаются от других педиатрических пациентов.
Ссылка
Chan EY-h, Yap DY-h, Wong Wt и др. Отдаленные исходы у детей и подростков с подтвержденным биопсией люпус-нефритом в детском возрасте. почки инт Респ. Опубликовано в сети 21 октября 2022 г. doi:10.1016/j.ekir.2022.10.014
