Его лечили от тромбов, но он все еще чувствовал усталость и одышку.

Жена Портера отвезла его в кабинет врача, где их втолкнули в кабинет для осмотра. Их паника усилилась, когда они услышали, как врач сказал кому-то по телефону: «Он стабилен. У нас есть машина скорой помощи, готовая к транспортировке».

Врач сообщил 47-летнему Портеру, что у него два опасных для жизни тромба: один глубоко в вена на голени а второй редкий и особо опасный, седловидный легочный эмболия, перекрывающая приток крови к легким. Портеру нужно было ехать прямо в больницу в Айдахо-Фолс, примерно в 30 милях от него; там его ждали врачи.

«Это было сюрреалистично», — вспоминал Портер, который был шокирован, но не совсем удивлен этой новостью.

Обнаружение сгустков крови, которые лечили антикоагулянтами для их растворения, было только началом испытания Портера. Поклонник катания на горных лыжах по пересеченной местности, у которого было прекрасное здоровье, провел следующие 16 месяцев, пытаясь понять, почему он стал настолько слабым, что не может пройти через комнату, не останавливаясь для отдыха.

«Я сделал это», — сказал Портер, который прошел тяжелое лечение в августе 2022 года и сказал, что теперь чувствует себя «фантастически». Он сказал, что хотел бы получить второе мнение быстрее. Вместо этого он продолжал возвращаться к лечащему врачу, который сказал ему, что не может найти причину одышки Портера, боли в груди или усиливающейся усталости, и не направил его к специалисту..

«Мне не нравятся волны и не нравятся конфликты», — сказал Портер, который боялся обидеть доктора, старого друга семьи, которого он видел много лет.

Сгустки крови Портера, вероятно, назревали в течение нескольких месяцев. В июле 2020 года, несмотря на ежедневный режим упражнений, включающий тяжелую атлетику и катание на водных лыжах, он начал ощущать все большую одышку. Его врач предположил, что у Портера, у которого в анамнезе были бронхит и пневмония, могла развиться астма, вызванная физической нагрузкой и прописали стероид и ингалятор.

Ни то, ни другое не помогло. Несколько раз Портер возвращался к врачу, который ничего нового не рекомендовал. В начале ноября, за несколько недель до того, как он попал в больницу, правая икра Портера стала настолько болезненной и опухшей, что ему было трудно ходить. Он не помнил, как повредил его, и подумал, что проблема может быть радикулитзащемление нерва, вызванное повреждением дисков в нижней части спины. Когда боль усилилась, он обратился к Интернету: появился поиск тромбоз глубоких вен, тромб, который развивается в ноге, как возможная причина.

Встревоженный, Портер быстро записался на прием к своему врачу. Он извиняясь сказал доктору, что был уверен, что слишком остро реагирует. Врач осмотрел его ногу и немедленно отправил Портера на УЗИ с последующей компьютерной томографией, которая выявила потенциально смертельные тромбы.

Во время двухдневной госпитализации Портер начал принимать препараты для разжижения крови, чтобы растворить тромбы, поскольку врачи пытались определить их причину. Они были удивлены, когда он сказал им, что не повредил ногу, не летал и не болел коронавирусом — все известно. триггеры. И особенно их удивил возраст Портера, отсутствие факторов риска и уровень физической подготовки. Многие люди, у которых образуются тромбы, значительно старше, имеют избыточный вес и малоподвижный образ жизни или имеют основное нарушение свертываемости крови.

Портер был потрясен своим приближением. «Медсестры говорили мне, что обычно к тому времени, когда они видят седло ПЭпациент уже мертв», — сказал он.

Врачи сказали ему, что он должен выздороветь после шести месяцев приема антикоагулянтов.

Но прошло семь месяцев, а ему все еще не хватало дыхания. К августу 2021 года Портер начал испытывать боль в груди и чувствовал себя настолько истощенным, что начал ежедневно вздремнуть.

Обеспокоенный тем, что у него образовались новые тромбы, Портер вернулся к своему лечащему врачу в конце ноября. Врач назначил УЗИ и КТ вместе с сердечный стресс-тест. Никаких новых тромбов обнаружено не было, и Портер прошел стресс-тест, который измеряет работу сердца во время тренировки. Врач, по его словам, сказал ему, что с его сердцем все в порядке и что у него не должно быть одышки. Боль в груди, по словам врача, может быть вызвана кислотным рефлюксом. Он разрешил Портеру кататься на лыжах.

«Он попал ко мне так же, как и все эти пациенты — после долгого периода неправильного диагноза».

— Аллен Салем, врач

Портер, который знал, что такое кислотный рефлюкс, был настроен скептически. Но как самопровозглашенный беспокойный человек, он сказал, что задается вопросом, «многое ли это было в моей голове».

В конце декабря Портер отправился в давно запланированную лыжную поездку в Британскую Колумбию с одним из трех своих сыновей. «Я просто страдал от этого», — сказал он. Иногда ему было трудно дышать, а боль в груди была настолько сильной, что он просыпался посреди ночи.

Вернувшись домой, он обнаружил, что его лечащий врач в отпуске. Портер записался на прием к новому врачу, который направил его к кардиологу.

Кардиолог в качестве меры предосторожности вернул ему препарат для разжижения крови и назначил анализы, в том числе несколько для выявления генетических факторов, способствующих образованию тромбов (они были отрицательными), а также ВК сканирование, пара тестов ядерной медицины, которые оценивают поток воздуха и крови в легких. Сканирование считается необходимым для обнаружения определенные проблемы с легкими. Сканирование было ненормальным и катетеризация правых отделов сердцакоторый измеряет давление в сердце и легких, указывает на возможную легочную гипертензию — высокое кровяное давление, поражающее легкие.

Затем кардиолог направил Портера к специалисту по легким в Айдахо-Фолс. Аллен Салемкоторого он видел в марте 2022 года.

«Он попал ко мне так же, как и все эти пациенты — после долгого периода неправильного диагноза», — сказал Салем. Как и Портер, многим ошибочно сказали, что у них астма или сердечная недостаточность, или что все в порядке, добавил пульмонолог.

Сгустки крови у Портера без видимой причины, его постоянная одышка и боль в груди, а также результаты сканирования VQ и других тестов убедительно свидетельствовали об одном диагнозе: хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (КТЭФ).

Эта редкая форма легочной гипертензии вызывается тромбами, которые закупоривают артерии, образуя рубцовую ткань, которая прилипает к кровеносным сосудам в легких, сужая сосуды и препятствуя кровотоку.

По оценкам экспертов, от 2 до 5 процентов людей со сгустками крови разовьют ХТЭЛГ, которая не реагирует на препараты для разжижения крови.

Но в отличие от других форм легочной гипертензии, ХТЭЛГ можно вылечить с помощью легочной тромбоэндартерэктомии (ТЭЛА), долгая, сложная и ответственная операция для удаления тромбов. Нехирургическое лечение включает медикаментозное лечение, но не является излечивающим.

«Я всегда думаю об этом», — сказал Салем, который только за последний год диагностировал 10 случаев ХТЭЛГ. Среди них был смотритель парка, чьи внезапные трудности с подъемом на холмы объяснялись его возрастом, и мать врача, которому ошибочно поставили диагноз астма.

«Среди врачей первичной медико-санитарной помощи недостаточно осведомлены о том, что может произойти после образования тромба», — сказал Салем. «Эта болезнь плохо диагностируется и недооценивается».

Он отметил, что некоторые врачи неохотно направляют пациентов к пульмонологам, когда они не могут определить, почему у пациента по-прежнему одышка. Другие никогда не слышали о CTEPH.

По словам Салема, в случае Портера поставить диагноз было несложно. «Ему было всего 49 лет, и он был в очень хорошей форме, но ему все больше и больше не хватало воздуха».

Салем посоветовал Портеру снизить уровень активности — Портер сказал, что хочет оставаться в форме, поэтому продолжает делать от 60 до 100 отжиманий в день — и направил его к специалистам в Калифорнийский университет в Сан-Диего. Хирурги Калифорнийского университета в Сан-Франциско стали пионерами в хирургии ПТЭ и провели более 4000 процедур — больше, чем в любой больнице мира.

«Вероятно, я слишком долго ждал, чтобы бороться за себя».

— Марк Портер

Потребовалось многодневное обследование в Сан-Диего, чтобы определить, является ли Портер кандидатом на операцию. Майкл Мадани, заведующий отделением сердечно-сосудистой и торакальной хирургии, выполняющий около четырех операций ПТЭ в неделю.

Портер сказал, что его первой реакцией на диагноз было «облегчение». У меня были люди, которые говорили мне, что со мной все будет в порядке, или: «Мы не знаем, что не так».

Он быстро решил, что ему нужна операция, несмотря на риски, включая общую смертность. приближается к 5 процентам. В отдельных центрах действуют разные тарифы; В записях UCSD Портера упоминается общая смертность в размере 2 процентов.

Дневной операция требуется высококвалифицированная и опытная команда.

Хирурги делают разрез в грудной клетке, чтобы получить доступ к сердцу и легким, затем помещают пациента в аппарат искусственного кровообращения, который периодически отключается, чтобы создать бескровное операционное поле, необходимое для визуализации тромбов, прилипших к стенкам артерий. Чтобы избежать повреждения мозга и других органов, тело охлаждают примерно до 68 градусов. Этот процесс называется остановкой кровообращения. После тщательного удаления сгустков пациента постепенно согревают, закрывают грудную клетку и переводят в отделение интенсивной терапии.

В случае с Портером логистика отправки его записей в Сан-Диего заняла около 2,5 месяцев, в течение которых он с нетерпением ждал встречи. Ему назначили свидание в конце августа; операцию назначили через неделю.

В июле Портер, которому нужно было пройти тест на коронавирус за неделю до прибытия в Калифорнию, заразился легким случаем covid-19. «Я очень нервничал», — сказал он, это может отсрочить операцию. К счастью, в нужное время он дал отрицательный результат.

Портер и его жена проехали 1000 миль до Сан-Диего, где у них есть родственники. Во время обследования в Калифорнийском университете, которое включало повторное сканирование VQ и другие тесты, врач сказал Портеру, что он не может быть однозначным кандидатом. Захотел бы он сделать операцию, если бы она сработала только с вероятностью 50/50?

«Я сказал: «Конечно, другого выхода нет», — вспоминает Портер. В этот момент он мог работать максимум три часа в день и нуждался в таком же продолжительном сне. «Я сказал ей, что не могу продолжать так жить. Но я просто чувствовал себя очень подавленным из-за того, что, возможно, они не собирались это предлагать». Его тревога сменилась восторгом на следующий день, когда он узнал, что его одобрили.

Операция Портера 30 августа, которая длилась девять часов, прошла «очень хорошо», сказал Мадани. «У него была небольшая обструкция в обоих легких». Сердце Портера было в очень хорошей форме, что не характерно для многих пациентов, отметил хирург.

Хотя ХТЭЛГ иногда рецидивирует, особенно у пациентов с сопутствующими нарушениями свертываемости крови, Мадани сказал, что не ожидает, что это произойдет с Портером, если он будет принимать разбавитель крови, который ему понадобится на всю оставшуюся жизнь.

После четырех дней в отделении интенсивной терапии и еще одной недели в больнице жена Портера отвезла пару домой.

Восстановление оказалось труднее, чем ожидал Портер, и некоторая боль сохранялась в течение нескольких месяцев.

В ноябре 2022 года, через три месяца после операции, Портеру разрешили возобновить занятия тяжелой атлетикой. Месяц спустя он повторил прогулку на лыжах по сельской местности — совершенно другой опыт, без болей в груди и одышки, которые преследовали его раньше.

Оглядываясь назад, Портер сказал, что хотел бы быть более настойчивым, добиваясь ответа, и меньше беспокоился о том, чтобы расстроить своего врача. «Вероятно, я слишком долго ждал, чтобы бороться за себя», — сказал он.

Отправьте свою решенную медицинскую загадку на [email protected]. Никаких нераскрытых дел, пожалуйста. Читайте предыдущие загадки на wapo.st/medicalmysteries.