белковые мутации соединение 26 являются наиболее распространенной причиной потери слуха при рождении, на которую приходится более 25% генетической потери слуха во всем мире. Чтобы понять, как эти мутации приводят к глухоте и влияют ли они на развитие слуховой системы, команда из Университета Джонс Хопкинс создали мышиную модель врожденной глухоты, полностью лишенную коннексина 26 в опорных клетках кортиева органа улитки. Исследование опубликовано в ПЛОС Биология.
Без коннексина 26 поддерживающие клетки не могли правильно общаться друг с другом, и у мышей наблюдалась глубокая потеря слуха. Затем исследователи сосредоточили свои эксперименты на мышах в возрасте до двух недель, когда слуховой проход еще закрыт, и в период сразу после его открытия, когда можно обнаружить первые звуки.
Результаты показали, что потеря связи 26 это не повлияло на различные аспекты слухового развития. Во-первых, они обнаружили, что поддерживающие клетки генерировали спонтанную активность, которая приводила к нормальному возбуждению волосковых клеток — сенсорных клеток внутреннего уха — и нормальному возбуждению нейронов в центрах обработки звука мозга.
Эта ранняя звуконезависимая деятельность необходима для обучения слуховой системы правильному реагированию на звуки разных частот.
Во-вторых, сразу после появления слуха различные высоты звука были правильно отнесены к отдельным подобластям среднего мозга и слуховой коры, что измерялось небольшими нервными реакциями, которые сохраняются у этих глухих животных.
Проблема заключалась в том, что спонтанная активность и все, что за ней последовало, прекратились, как только слуховой проход открылся и слуховая система начала зависеть от звука в своей деятельности.
Это также предполагает, что раннее вмешательство может быть важным, чтобы избежать компенсаторного повышения чувствительности.
После этого чувствительность нейронов к звукам резко возросла, подобно «гиперкузия» часто сопровождает потерю слуха.
Сохранение этой ранней спонтанной активности и обучение, которое она вызывает, против мутаций, вызывающих глухоту, может подготовить слуховую систему к хорошему ответу на кохлеарные протезы, тем самым повышая эффективность ранних терапевтических вмешательств. Это также предполагает, что раннее вмешательство может быть важным, чтобы избежать компенсаторного повышения чувствительности.
«Наши результаты показывают, что спонтанная активность в развивающейся слуховой системе мышей, лишенных критического для слуха белка. Это может позволить центрам обработки звука в мозге созреть, чтобы они могли правильно интерпретировать ответы, производимые кохлеарными имплантатами у пациентов с этой формой врожденной глухоты», — объясняют исследователи.
2023-06-27 18:17:30
1687934814
#Исследование #на #глухих #мышах #ключ #улучшению #кохлеарных #имплантов
