«Матери велели своим детям не приближаться ко мне»

Его официальное название буллезный эпидермолиз или буллезный эпидермолизно название, под которым оно широко известно, достаточно наглядно, чтобы его можно было понять: кожа бабочки. Сегодня 25 октября обращено внимание на этот недуг, который коренным образом поражает (но не только) с момента рождения и до конца дней, что является серьезным ударом по семьям. Это генетическое заболевание, редкое и, что еще хуже, неизлечимое лекарство.

В общих чертах, кожа бабочки — это дерматологическое заболевание, которое можно резюмировать следующим образом: кожа не имеет «клея». Дерма здоровых людей состоит из ряда белков, которые делают кожу элементом, защищающим другие ткани от ударов и трения. У тех, кто страдает этим заболеванием, отсутствуют эти белки, в основном коллаген 7, что делает их малейший контакт может вызвать язвы, раны и волдыри различной степени тяжести. Использование увлажняющих кремов, специального мыла и бинтование значительной части тела становится обязательным.

Помимо самого ограничивающего, как для пациента, так и для его окружения: болезненные лекарства от одного до четырех часов в день.

Симптомы кожи бабочки

Физические симптомы очень заметны. Он образует раны не только на внешней коже, но и на слизистые оболочки, такие как глаза, рот или пищевод, в дополнение к ретракции мышц и костей. Одним из наиболее ярких проявлений последнего является синдактилия или сращение пальцев рук и ног. Кроме того, он также может вызывать анемию, кардиомиопатию, почечную недостаточность, карциномы или проблемы с пищеварением (среди прочего, затруднение глотания, недоедание или запор).

Психологические последствия являются прямыми как для тех, кто страдает от этого, так и для их семей. Он депрессивный процесс Очень часто, помимо тревожности, наблюдаются резкие изменения настроения, снижение самооценки. Существенное значение имеет психологическая помощь, как больным, так и их близким.

По данным из DEBRA, неправительственная организация, занимающаяся кожей бабочкисчитает, что заболеваемость 1 на каждые 17 000 и 50 000 живорождений, а распространенность составляет 1 на каждые 100 000 человек. В настоящее время существует немногим более 500 персон которые страдают от этого заболевания в Испании. Одна из них — Люсия.

Когда еда, душ или разговор — это кошмар

У Розарио родилась вторая дочь в Севилье 23 года назад. Это была нормальная беременность, с обычными недугами. Когда она вошла в церковь Вирхен-де-ла-Макарена, она не знала, что ее жизнь резко изменилась.

Люси Это ребенок, который вышел с волдырем во рту, тот, у которого были раны на пятке, и тот, чей идентификационный браслет оставил следы. Он не знает жизни без боли. В последний раз он приходил в операционную, чтобы удалить последние оставшиеся зубы. Кстати: три расширения пищеводанеудачная операция на руке, несколько гастростомий… «Это безостановочно», – признается ABC по телефону эта молодая женщина, у которой были всевозможные раны и которая уже привыкла жить с повязками.

«Иногда, если я снимаю повязки, я чувствую себя более обнаженным, чем обнаженным»., признает он. И ежедневная боль почти невыносима. Иногда он совпадает с приемом обезболивающих, вызвавших всевозможные параллельные недуги, такие как диабет и остеопороз, для обезболивания организма. «У меня раны размером с кулак, которые не затягиваются».

Случай Лусии был первым в Испании за 15 лет и первым известным в Севилье. Ей повезло, что онколог в больнице распознал симптомы девочки и благодаря этому смог оказать ей паллиативное лечение. Обезболивающие, лекарства продолжительностью от одного до четырех часов… И все постоянно.

Жестокость этого заболевания максимальная. Например: угол. Фактически, недостаточность питания является константой при этом заболевании. Люсия говорит, что одноклассник ее старшей сестры считал, что у нее анорексия.

«Когда мне было 12 лет, я был палкой. Я перестал расти, недоедал, а когда я смог кормить себя с помощью гастростомы, у меня случился сколиоз. Я ел то же, что и 8-летний ребенок.потому что мне было очень трудно», — вспоминает он.

«Если у меня во рту появлялся волдырь, мне приходилось пытаться его укусить или вынуть иглу и вслепую найти ранку и уколоть ее. Возможно, мне пришлось четыре раза ткнуть себя в рот, и это было, когда я был маленьким. Когда я выросла, мне стало намного хуже», — вспоминает она. У Люсии хроническая боль во рту. У него никогда не хватает лидокаина в сумочке или рюкзаке: «Я наносил его семь или восемь раз во время еды. Если я надену его и не буду есть, это поможет мне говорить. Мне не нужно чувствовать рот, чтобы я мог четко говорить“, Объяснять.

Расширение пищевода, которое ему перенесли, было почти обязательным, потому что дистрофия, связанная с заболеванием, заставляла его как минимум захлебываться. Он задыхался до пяти или шести раз за прием пищи..

Бесчисленные анекдоты, которые рассказывает Люсия, шокируют. Например, она научилась лечить гастростому до тех пор, пока два года назад ей не пришлось обратиться в отделение неотложной помощи из-за серьезной инфекции стомы (отверстия).

«Я больше не могла это терпеть из-за боли, а когда обратилась в отделение неотложной помощи, там увидели, что у меня очень тяжелый сепсис (инфекция) и грибок. Сняли, зашили, но кожа рвалась», — вспоминал он. «Последняя операция, которую мне сделали, была Несколько месяцев назад мне удалили все зубы. Я все еще выздоравливаю. Я думал, что у меня больше зубов, а осталось только два. Теперь жую как могу передней частью, хотя подавляющее большинство вещей прожевать не могу. С тех пор, как мне было 12 лет, мой рот стал намного хуже», — говорит он. Нет даже передовых методов лечения, таких как мезенхимальные клетки, помогли ему улучшиться. Они даже подумывали о комиссуротомии (разрезе по бокам рта, чтобы увеличить его).

Психологические симптомы и помощь от DEBRA

Физическое воздействие заметно, но психологические последствия, которые невидимы, не имеют повязок или не просачиваются, справиться сложнее всего. Не только из-за самой болезни, но и из-за лекарств, которые еще и «психически берут свое».

«Когда я пошел на 2-й класс средней школы, моя голова больше не могла этого выносить. Я впал в очень депрессивное состояние, много диссоциировал. Ей становилось все грустнее и грустнее. Однажды на Рождество ей не хотелось вставать с постели. Она подумала: «За что?» », – вспоминает Люсия. К счастью, хотя у нее все еще есть тяжелые удары, это уже прошло.

психологическая помощь – это важно. Нати Ромеро, координатор социально-медицинской помощи в DEBRA, объясняет, что благодаря ее ассоциации они работают вместе с пациентами. «Мы много общаемся с пациентами и их семьями. Они становятся экспертами в том, от чего страдают, и мы объясняем, какие улучшения они могут внести. Постепенно мы обучаем их новым методам лечения, материалам и так далее», — отмечает она.

А экономический вопрос? До 2015 года помощи не было. Несколько лет назад DEBRA провело очень приблизительное исследование социально-экономических издержек. По оценкам, только в основных медицинских материалах для перевязочных материалов, таких как марля, бинты или сыворотки, может содержаться от 600 и 2000 евро ежемесячно. Хотя часть этих расходов берет на себя администрация, покрываются не все материалы.

Конкретные кремы или шампуни считаются косметикой, но для нас это не так», — сокрушается Ромеро. «У нас есть семьи, которым баночки сливок стоимостью 20 евро хватает на неделю. И это без учета определенных лекарств или особого ухода, в котором они нуждаются», — объясняет он. Только в этих элементах стоимость может составлять от 400 до 600 евро в неделю.

Эту цену хорошо понимает Лусия и, прежде всего, Розарио, ее мать, работающая в БМС фармацевтика в составе Департамента медицинского образования. Девушка предпочитает не говорить о конкретных цифрах, но приводит пример: «Когда мы выписывались из роддома после родов, моей маме подарили мешок для мусора, полный бинтов. пошел по дороге.

Борьба со стигмой

Ограничения этого заболевания не только личные, но и социальные. Люсия признает, что У него не было друзей до старшей школы.и это было почти случайно.

«Я подружился с небольшой группой, и они у меня есть до сих пор. И это благодаря мистификации, потому что считали, что повязки были из-за того, что она упала с мотоцикла, и что это было что-то крутое и героическое. Это стало распространяться в классах, и люди смотрели на меня почти с восхищением», — вспоминает она со смехом. Чего бы мне еще хотелось?

Детство было жестоким, и не из-за шаблонной нефильтрованной искренности детей. Именно ее родители причинили Люсии много зла.

«В школе матери говорили своим детям, чтобы они не приближались ко мне, если я их заразю. А дети были уже жестоки: Мне не давали вещи, даже прикасаться ко мне не хотели. Мне говорили в лицо: «Меня от тебя тошнит» или спрашивали: «Давай посмотрим, можно мне увидеть твои руки?» Дотронься до них?’ Как будто они смотрели мрачный фильм ужасов. Бесконечная жестокость. С возрастом все равно, в кавычках. «Слова ранили меня чуть ли не больше, чем сами раны», – вспоминает она.

Люсия не боится. Ей совершенно ясно, что она хочет двигаться вперед, избавиться от своей карьеры, и даже если ее раны, подобные той, что у нее есть, в локте уже 9 лет и он не закрывается, там собираются продолжать, он не унывает. Или она пытается.

В завершение интервью этот редактор попросил вас оставить сообщение. Кто бы ни хотел. И Лусия решила сделать это обществу: «Давайте попробуем посмотреть глазами понимания. Когда вы видите человека в другой ситуации, полностью забинтованного или в инвалидном кресле, смотрите глазами понимания, а не смотрите с отвращением. Не обращайтесь с этим человеком плохо, потому что это может навредить ему больше, чем его собственная жизнь, его собственная боль и его собственная болезнь. Миру необходимо осознать, что, поскольку каждый человек индивидуален, у каждого из нас есть свои страдания», — заключает он.

У Люсии кожа бабочки. И сталь.