Семья, которая все зависит от донорства плазмы крови, чтобы сохранить им жизнь

В течение 30 лет Линн Приди полагалась на антитела, содержащиеся в крови, щедро сданной незнакомцами, чтобы сохранить ей жизнь.

В возрасте четырех лет у Линн диагностировали расстройство иммунной системы, поэтому каждые несколько недель Линн нужно делать инъекции антител, чтобы предотвратить заражение инфекциями, которые могут привести к ее серьезному заболеванию или ухудшению состояния.

34-летняя Линн страдает от общего вариабельного иммунодефицита (ОВИД) — у пострадавших либо отсутствует, либо низкий уровень иммуноглобулина G, наиболее распространенного типа антител в нашей крови, который играет ключевую роль в борьбе с инфекциями.

Без лечения это состояние означает, что она склонна к инфекциям, и даже обычная простуда может привести к ее серьезному заболеванию или привести к пневмония (воспаление легких), повторные приступы которого могут вызвать опасные для жизни заболевания легких.

В детстве Линн вспоминает, что «была в больнице и выписана из нее больше раз, чем моя мама, Лоррейн, хочет помнить, часто на кислороде или еще одном курсе антибиотиков».

Лекарства от ОВИН не существует, но с этим состоянием можно справиться с помощью регулярных вливаний лекарств, содержащих иммуноглобулин, для повышения уровня антител, которые производятся путем обработки донорской плазмы крови от представителей общественности.

Фактически, Линн, фотограф из Онгара, Эссекс, является одним из примерно 17 000 человек в Англии, которые ежегодно получают иммуноглобулин, спасающий жизнь.

Около половины из них нуждаются в нем после лечения, такого как химиотерапия рака или лекарства против отторжения после трансплантации органов, которые, хотя и жизненно важны сами по себе, снижают уровень антител, делая пациентов уязвимыми для инфекций, которые затем могут оказаться смертельными.

Внутривенный иммуноглобулин также используется для лечения состояний, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма, например, при синдроме Гийена-Барре, когда она поражает нервную систему.

Здесь считается, что здоровые донорские антитела предотвращают продолжение атаки вредных на нервы.

Но поставки этого жизненно важного продукта были в дефиците — настолько малы, что в августе 2021 года NHS признала, что некоторым пациентам приходилось давать меньшие дозы иммуноглобулина или приходилось дольше ждать между инфузиями; к счастью, никто не подвергался прямой опасности.

Тем не менее, такая нехватка вскоре должна уйти в прошлое, после того как недавнее постановление разрешило Великобритании производить свой собственный иммуноглобулин впервые за 20 лет.

В настоящее время 70 процентов иммуноглобулина, вводимого пациентам в виде инфузий, производится фирмами в США, которые извлекают его из плазмы — жидкой части крови, содержащей антитела, борющиеся с инфекцией, — из донорской крови или донорской плазмы.

Для этого кровь берут из руки донора и центрифугируют, чтобы отделить плазму от красных и белых кровяных телец.

Затем эритроциты возвращаются, и процесс повторяется до тех пор, пока не будет получено 700 мл плазмы.

Тело донора пополнит плазму примерно через 48 часов.

Плазма замораживается и хранится, а иммуноглобулин отделяется (путем добавления соли и этанола во время процесса, который занимает около шести месяцев), но недавние проблемы показали, насколько хрупким является запас этого спасительного продукта.

Во время пандемии количество доноров плазмы в США сократилось на 20%, а цены на продукты иммуноглобулина резко выросли, что еще больше повлияло на мировые поставки.

В Великобритании мы полагаемся на импортируемую плазму для производства иммуноглобулинов с 1999 года, когда правительство запретило использование плазмы от британских доноров, чтобы остановить распространение болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD), человеческого варианта губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота (BSE). ), так называемое коровье бешенство, фатальное неврологическое состояние, вызывающее необратимое повреждение головного мозга.

«В качестве меры предосторожности против БКЯ Национальная служба здравоохранения США была вынуждена импортировать иммуноглобулин более 20 лет, но международный спрос настолько высок, что может возникнуть дефицит поставок», — говорит д-р Наим Ахтар, консультант по донорской медицине в Национальной службе здравоохранения по крови и трансплантации. (НХСБТ).

Запрет был отменен в 2021 году — после того, как Агентство по регулированию лекарственных средств и товаров медицинского назначения (MHRA) решило, что британская плазма так же безопасна, как и зарубежная, — и теперь разрабатываются окончательные планы по запуску собственного производства иммуноглобулина в Великобритании.

Плазма передается в этой стране и хранится в готовности к производству — NHSBT заявляет, что на данный момент у нее около 5000 доноров плазмы, но надеется удвоить это число. Есть надежда, что наше производство иммуноглобулина начнется в следующем году и обеспечит 20 процентов потребностей Англии, что принесет пользу примерно 5600 пациентам, которым необходимы регулярные инфузии иммуноглобулина.

Это важный шаг вперед, потому что, хотя запасы иммуноглобулина сократились, спрос на продукты утроился в период с 2004 по 2018 год, отчасти благодаря лучшей диагностике состояний, которые в нем нуждаются, и более широкому использованию методов лечения рака.

«Потребность в новых методах лечения с использованием иммуноглобулина постоянно растет», — говорит доктор Синиса Савик, доцент кафедры иммунологии и аллергии в Учебной больнице Лидса NHS Trust.

«Например, некоторые виды рака сейчас лечат с помощью CAR-T-клеточной терапии. [an immunotherapy treatment where T-cells, which develop from stems cells in bone marrow, are altered before being returned to the patient’s body]который оказывается успешным в лечении некоторых видов рака, но у пациента остается ослабленная иммунная система.

«У них не хватает антител, которые необходимо заменить вливаниями иммуноглобулина».

И Линн, и ее дети, семилетняя Равелла и четырехлетний Хадсон, скорее всего, будут среди тех, кто получит иммуноглобулин, изготовленный из плазмы, пожертвованной Великобританией.

Когда Линн вышла замуж за 52-летнего Криса, который работает в сфере управления недвижимостью, им сказали, что маловероятно, что ОВИН передастся будущим детям, но когда Равелла была младенцем, она провела две недели в больнице со свиным гриппом.

«У нее были различные анализы, и у одной в возрасте был диагностирован ОВИН, как и у меня», — говорит Линн. «Это было душераздирающе, зная, что она тоже была у нее.

«Хотя я никогда не позволяла своему слабому иммунитету определять меня и вела нормальную жизнь, я все равно чувствовала вину перед матерью».

Хадсону также поставили диагноз ОВИН в двухнедельном возрасте.

Для детей и Линн их регулярные вливания иммуноглобулина являются буквально спасательным кругом.

Линн сама была подростком, когда ей начали делать внутривенные инъекции иммуноглобулина в руку каждые три недели в больнице. Чтобы свести к минимуму пропуски занятий в средней школе, каждую неделю к семье приезжала медсестра, чтобы делать ей инъекции в бедра.

Но когда у Линн в 20 лет начались рецидивирующие инфекции грудной клетки, она возобновила внутривенные инъекции в больнице, что позволило ей получить большую дозу. В настоящее время Линн получает иммуноглобулин каждые три недели в рамках 90-минутной процедуры с помощью автоматической помпы в домашних условиях.

Медсестра вставляет канюлю ей в руку, но Линн управляет помпой, которая находится на подставке, которую она может носить с собой. «Часто перед следующим вливанием я чувствую усталость и чувствую, что моему телу нужен еще один», — говорит она.

«После этого я чувствую прилив энергии, и у меня много сил, чтобы добиться цели. У меня бывают пики и спады усталости, но большую часть времени настои поддерживают меня в хорошем состоянии».

Вливания теперь стали нормальной частью жизни и для ее детей.

«Каждые две недели воскресным утром мои дети сидят на диване и смотрят фильм, а иммуноглобулин с помощью автоматической помпы поступает им в верхнюю часть ног», — говорит Линн.

Несмотря на это, с момента поступления в дошкольное учреждение Хадсон, в частности, заболел простудой и тонзиллитом, и к Рождеству 2022 года ему уже дважды потребовалось лечение в больнице.

«В других случаях ему приходилось обращаться в больницу за кислородом или антибиотиками из-за проблем с дыханием», — говорит Линн.

«Он подхватывает все микробы, которыми заражаются все дети, когда они начинают смешиваться, но он может заболеть намного сильнее из-за своей слабой иммунной системы, что вызывает большое беспокойство.

«Именно иммуноглобулин поддерживает жизнь мне, моим детям и тысячам других людей.

«Возобновление здесь сбора плазмы может принести всем нам только пользу».