1758804033
2025-09-25 12:30:00
Введение
Гистопатологическое исследование часто требуется для подтверждения PXE-PDE, так как только клиническая внешность может быть неубедительным. Биопсия кожи обычно выявляет отсутствие упругих волокон в папиллярной дерме, иногда сопровождаемой увеличенным и утолщенным коллагеном.4 В некоторых случаях, для обнаружения эластолиза и исключения эластолиза и исключения других образцов биопсии и специальных пятен, таких как Verheoff Van Gieson (пятна эластичного волокна).5 Как только гистология подтверждает диагноз, пациенты могут быть уверены в доброкачественном курсе PXE-PDE. В отсутствие стандартизированных протоколов лечения терапевтические решения в основном являются косметическими и не представляют риска для здоровья.
В свете вышесказанного, распознавание PXE-PDE требует как клинической бдительности, так и гистологического подтверждения. Следующий случай иллюстрирует типичное представление PXE-PDE и подчеркивает связанные с диагностическими проблемами.
Презентация случая
70-летняя женщина с историей болезни гипотиреоза, дефицита витамина D, дислипидемии и хронической бессонницы, представленные с бессимптомными поражениями кожи на ее шее. Эти поражения впервые появились примерно за 2–3 года ранее и постепенно увеличивались в количестве и степени. Она отрицала любой зуд, боль или другие связанные с ними симптомы. Ее лекарства включали левотироксин, добавки витамина D, аторвастатин 20 мг в день и амитриптилин 25 мг в день для бессонницы. При физическом обследовании наблюдалось множественные слитые желтовато-белые папулы с булыжником, покрывающим всю область шеи (Рисунок 1)
Рисунок 1 Клиническая фотография, демонстрирующая множественные слитые желтовато-белые папулы с булыжным рисунком на шее пациента.
Наш дифференциальный диагноз включает ксантому, мультиплекс стеатоцистомы, муциноз, псевдосантома Elasticum (PXE) и псевдосантома эластик, похожий на папиллярный димальный эластолиз (PXE-PDE). Биопсия кожи была выполнена из одного из поражений на шее. Результат биопсии был окончательным, демонстрируя потерю упругих тканей при поверхностных дерме, присутствующих в глубокой дерме, что подтверждает диагноз PXE-PDE (Рисунок 2) Наш пациент прошел два сеанса лечения Co₂ Laser, при этом примерно на 40% улучшение в соответствии с оценкой врача и пациента. Пациент в настоящее время продолжает лечение с запланированными дополнительными сеансами.
Рисунок 2 (А) Микрофотография высокой мощности, показывающая потерю упругих тканей в поверхностной дерме, присутствующей в глубокой дерме (Verhoeff – Van Gieson [EVG] пятно, исходное увеличение × 100). (Беременный) Микрофотография высокой мощности поверхностной/папиллярной дермы, подтверждающая потерю упругих тканей (Verhoeff – Van Gieson [EVG] пятно, исходное увеличение × 400).
Дискуссия
В 1985 году Shimizu et al. Были первым, кто сообщил о белом фибролевом папулезе шеи. В их серии презентация типичных пациентов была бессимптомными беловатыми папулами, преимущественно расположенными на шее.6 Впоследствии, в 1992 году, Ронгиолетти и Ребора описали аналогичную сущность, как псевдоксантому эластик, похожий на папиллярный кожный эластолиз (PXE-PDE), подчеркивая его клиническое сходство с унаследованным псевдосантомой Elasticum (PXE), хотя без связанного связанного увлечения.7 Позже Балус и др. (1997) признали существенные клинические и гистопатологические перекрытия между PXE-PDE и белым фиброзным папулезом шеи (WFPN), что предполагает термин «фиброэластолитический папулоз» в качестве спектра заболевания.8
PXE-PDE преимущественно поражает пожилых людей среднего возраста, обычно представляя после 50 лет, с четким преобладанием женщин.9 Несмотря на то, что первоначально считается редким, фактическая распространенность PXE-PDE может быть недооценена, учитывая бессимптомный характер состояния, что приводит к меньшему количеству диагнозов и отчетов в медицинской литературе.10 Хотя в различных географических регионах сообщалось о случаях, существенная этническая предрасположенность не была прочно установлена, и это состояние представляется в глобальном уровне.8
В литературе также сообщалось о атипичных презентациях. Gambichler et al. Описали случай раннего начала PXE-PDE у молодой женщины, который отклоняется от типичной демографии.11 Аналогичным образом, другое исследование задокументировало более молодого человека, затронутого PXE-PDE, усиливая то, что оно также может представить до типичного возраста начала.12 Другое исследование, проведенное Shawa et al, предполагает потенциальную роль иммунных или воспалительных триггеров в спектре фиброэластолитического папулоза (FEP). Исследование выявило изотопный ответ волка, где начало FEP последовала инфекция герпеса.13 В нескольких сообщениях отмечалось участие менее распространенных мест, таких как подмышечные, груди и верхнюю спину, а также презентации с легким зубным, пигментным изменением или тонкими гистопатологическими данными.9В10В14 Эти вариации, хотя и необычные, расширяют наше клиническое понимание этого состояния.
PXE-PDE характеризуется гистологически подобной полосой потерей упругих волокон в папиллярной дерме, которая может потребовать особых пятен, таких как Verhoeff-Van Gieson (VVG) или амилоидный PMUMUNAINGAING, который будет показывать положительное окрашивание вдоль измененных эластичных волокон в папиллярном дерме, подтверждающем его полезность в качестве комплексного инструмента.15 Кроме того, Ohnishi et al. Продемонстрировали, что первичный дефект в эластогенезе находится в самом эластине, а не в фибриллине-1, в двух основных компонентах упругого волокна.16
Хотя Дермоскопия обычно не используется для диагностики PXE-PDE, в нескольких сообщениях о случаях описаны полезные закономерности. Как сообщают многочисленные исследования, наиболее последовательные результаты включают несколько беловатых или желтовато-белых папул, которые объединяются с чрезмерными линейными или древесными сосудами.17В19 Эти особенности, хотя и не специфические, могут помочь в отличении этого заболевания от клинически схожих состояний и подтвердить решение о достижении биопсии, когда диагноз является неопределенным.
Заключение
Оператор обмена данными
Заявление этики
Этот отчет о случаях не требует одобрения институционального контрольного совета в соответствии с Университетом Кинга Сауда или национальными руководящими принципами.
Декларация согласия пациента
Письменное информированное согласие было получено от пациента для публикации деталей их медицинского случая и любых сопровождающих изображений.
Раскрытие
Авторы заявляют, что нет конфликтов интересов.
Ссылки
1 Муршиди Р., Хамад С.Б., Аль-Таравне А. Пседоксантома Эластик, похожий на папиллярный кожный эластолиз; Отчет о двух случаях и обзор литературы. Dermatol Online J.Полем 2024; 30 (5). doi: 10.5070/d330564429
2 Atzori L, Ferreli C, Pilloni L, Rongioletti F. Pseudoxanthoma Elasticum -Like Papillary Dermal Elastolysis: Mimicker of Genetic Pseudoxanthoma Elasticum. КЛИНА ДЕРМАТОЛПолем 2021; 39 (2): 206–210. Doi: 10.1016/j.clindermatol.2020.10.018
3 Valbuena V, Assaad D, Yeung Дж. J Cutan Med SurgПолем 2017; 21 (4): 345–347. doi: 10.1177/1203475417699407
4 Oiso N, Kato M, Kawada A. Фибруэластолитический папулез у пожилой женщины с 30-летней историей: перекрытие между пседоксантомой эластичной папиллярной кожной эластолиз и белого волокнистого папулеза шеи. Eur J DermatolПолем 2014; 24 (6): 688–689. Два: 10.1684/ejd.2014.2470
5 Shlouskaya V, Malhothra S, Lampe J, Igriss MH, Elston D, Андрес С. Утилита эластичного стиль-эфхоэфф-вана окрашивания в дерматопатологии. J Cutan PatholПолем 2013; 40 (2): 211–225. два: 10.1111/cup.12036
6 Shimizu H, Kimura S, Harada T, Nishikawa T. Белый волокнистый папулез шеи: клинико -патологическая сущность? Новый. J Am Acad DermatolПолем 1989; 20 (6): 1073–1077. doi: 10.1016/s0190-9622 (89) 70135-3
7 Rongioletti F, Rebora A. Pseudoxanthoma Elasticum – как папиллярный кожный эластолиз. J Am Acad DermatolПолем 1992; 26 (4): 648–650. doi: 10.1016/s0190-9622 (08) 80797-9
8 Балус Л., Амнатия А., Донати П., Фазио М., Джулиан М.К., Беллоччи М. Фиброэластотический папулиссис шеи: отчет о 20 случаях. Br J DermatolПолем 1997; 137 (3): 461–466. два: 10.1046/j.1365-2133.1997.18711957.x
9 Rongioletti F, Izakovic J, Romanelli P, Lanuti E, Miteva M. Pseudoxanthoma Elasticum-подобная папиллярный кожный эластолиз: большой серию случаев с клинико-патологической корреляцией. J Am Acad DermatolПолем 2012; 67 (1): 128-135. Doi: 10.1016 / j.jad.2011.09.008
10 Panagou E, Ratynska M, Helelan K. Pseudoxanthoma Elasticum, похожий на папиллярный кожный эластолиз: отчет о случаях и обзор литературы. Int J DermatolПолем 2019; 58 (1): 93–97. Doi: 10.1111/ijd.14093
11 Gambichler T, Reininghhaus L, Schaller J. J Eur Acad Dermatol VenereolПолем 2016; 30 (3): 448–449. два: 10.1111/jdv.12822
12 Byun Jy, Do Mo, Kim Sh, Choi Hy, Myung KB, Choi YW. Pseudoxanthoma Elasticum, похожий на папиллярный кожный эластолиз, развивался в раннем среднем возрасте. J DermatolПолем 2007; 34 (10): 709–711. два: 10.1111/j.1346-8138.2007.00365.x
13 Shawa H, Opene C, Schulman JM, Sood A. Пост-зостер фиброэластолитический папулоз: пример изотопного ответа волка. Dermatol Online J.Полем 2023; 29 (2). Doi: 10.5070/d329260777
14 Паттерсон А.Т., Бизли К.Дж., Кобаяши Т.Т. Фиброэластолитический папулез: гистопатологическое подтверждение вариантов спектра заболевания в одном случае. J Cutan PatholПолем 2016; 43 (2): 142–147. два: 10.1111/cup.12569
15 Revelles JM, Machan S, Pielasinski ú, et al. Pseudoxanthoma Elasticum-подобный папиллярный кожный эластолиз: иммуногистохимическое исследование с использованием перекрестной реактивности упругого волокна с антителом против компонента амилоидного р. Am J DermatopatholПолем 2012; 34: 637–643. doi: 10.1097/dad.0b013e318257be63
16 Ohnishi Y, Tajima S, Ishibashi A, Inazumi T, Sasaki T, Sakamoto H. Pseudoxanthoma Elasticum-подобная папиллярное кожное эластолиз: сообщает о четырех японских случаях и иммуногистохимическое исследование эластина и фибриллина-1. Br J DermatolПолем 1998; 139: 141–144. Два: 10.1046/j.1365-2133.1998.02332.x
17 Setó-Torrent N, Iglesias-Sancho M, Arandes-Marcocci J, Fernández-Figueras Mt. Pseudoxanthoma Elasticum, похожий на Dapillary Dermal Elastolysis в неэкспонированной коже. Бюстгальтер дерматолПолем 2020; 95 (2): 247–249. Два: 10.1016/j.abd.2019.08.024
18 Орланди А., Бьянчи Л., Нини Г., Спагноли Л.Г. Семейное появление псевдосантомы-эластика, похожая на папиллярный кожный эластолиз. J Eur Acad Dermatol VenereolПолем 1998; 10.
19 Ito T, Fujita Y, Nomura T, Abe R, Shimizu H. Дермоскопия псевдосантомы, похожая на папиллярный кожный эластолиз. J Am Acad DermatolПолем 2013; 69 (4): E20223. Doi: 10.1016 / j.jad.2013.04.059
20 Maione V, Errichetti E, Stinco G, Orsaria M, Patrone P. Фиброэластолитический папулез шеи, обработанного местным третиноином. J DermatolПолем 2014; 41 (8): 758–759. doi: 10.1111/1346-8138.12554
21 Форинг К., Торбек Р.Л., Фрэнк М.П., Саеди Н. Лечение пседоксантомы эластично-подобного папиллярного кожного эластолиза с неаблятивным лазером фракционной повторной версии, что приводит к клиническому и гистологическому улучшению эластина и коллагена. J Cosmet Laser TherПолем 2018; 20 (7–8): 382–384. doi: 10.1080/14764172.2017.1358457
22 Чонг С.П., Вудли Д.Т., Ким Г.Х., Шим Эк. Лечение фиброэластолитического папулеза фракционированным лазером углекислого газа. J Cosmet Laser TherПолем 2015; 17 (2): 90–92. doi: 10.3109/14764172.2014.983933
23 Хо Д., Ягдео Дж. J Drugs DermatolПолем 2015; 14 (11): 1354–1357.
#Фиброэластолитический #папулез #пожилой #женщины #редкий #диагноз
Ещё по этой теме
