Введение
Синдром Поланда — врожденный синдром, характеризующийся чаще односторонней (реже двусторонней) гипоплазией (аплазией) крупных грудных мышц и ребер (чаще от 2 до 5), ателией, амастией, истончением подкожно-жирового слоя грудной клетки, отсутствием роста волос в подмышечной области и на груди на стороне поражения, а также врожденных пороках развития верхней конечности (чаще в виде симбрахидактилии). Частота синдрома Поланда составляет 1 случай на 10–100 тыс. человек.1 Мужской пол преобладает над женским в соотношении 2–3:1,2. Этиология и патогенез синдрома Поланда до сих пор достоверно неизвестны. В настоящее время общепринятой теорией развития синдрома Поланда является нарушение кровотока по подключичной или позвоночной артериям и их ветвям на 6-й неделе внутриутробного развития. Тяжесть проявлений синдрома определяется длительностью и интенсивностью нарушений кровообращения в артериях пула данных.3
Презентация кейса
В наш клинический центр обратился пациент 18 лет с целью коррекции локальной деформации грудной клетки. Деформация грудной клетки у данного пациента является врожденной. Никакого лечения пациент не получал. При осмотре грудной клетки отмечают полное отсутствие большой грудной мышцы справа, местное втягивание на уровне 3-го и 4-го межреберий, неполное развитие правого соска, истончение подкожно-жирового слоя кожи ( Рисунок 1).
Рисунок 1 Внешний вид пациента перед операцией.
Больной астеник, рост 184 см, вес 59 кг. ИМТ – 17,4. После госпитализации больному проведена компьютерная томография грудной клетки, при которой выявлена локальная депрессия грудной клетки на уровне третьего и четвертого ребер и деформация хрящевых частей ребер. После предоперационной подготовки больному выполнена торакопластика с установкой каркасной конструкции (рис. 2).
фигура 2 КТ грудной клетки перед операцией.
Операция проходила под интубационной анестезией. После обработки операционного поля производили дугообразный разрез по передней стенке грудной клетки от уровня второго ребра справа до пятого межреберья справа. Кожу рассекают, подкожно-жировую клетчатку, надкостницу и мягкие ткани мобилизуют к наружным границам деформации. Визуально отмечается дефект третьего и четвертого ребер справа. После скелетонирования II-V ребер с обеих сторон до внешних границ деформации концы III и IV ребер были зашкурены. Аутотрансплантат взят из хрящевой части V ребра. Затем формируют каркасную конструкцию с помощью спиц Киршнера (рис. 3).
Рисунок 3 Интраоперационный вид. (А) Вид правого гемиторакса после скелететализации деформированных ребер; (Б) Установлена каркасная конструкция.
Также были выполнены дополнительные костотомии третьего и четвертого ребер справа. Рану промывают и послойно наглухо ушивают, оставляя дренажную трубку. Продолжительность операции 80 минут, интраоперационная кровопотеря 2000 мл. На следующий день после операции больного активизировали и начали реабилитационные мероприятия (дыхательная гимнастика, ингаляции). Дренажную трубку удалили на вторые сутки после операции. Больной выписан на 4-е сутки после операции. Швы сняли через 14 дней после операции. Контрольное обследование больного проведено через 6 месяцев после операции. Клинические и томографические результаты удовлетворительные (рис. 4 и 5). Удаление металлоконструкций планируется не ранее, чем через 2 года после операции. Целью нашего руководства по эксплуатации является восстановление каркасной конструкции клетки. Вторым этапом хирургического лечения является замещение дефекта большой грудной мышцы силиконовым протезом. Однако эту операцию выполняют эстетические хирурги.
Рисунок 4 КТ после операции:(А) 3D реконструкция; (Б) Поперечный разрез грудной клетки.
Рисунок 5 Внешний вид пациентки через 6 месяцев после операции.
Обсуждение
Выбор тактики лечения больных с синдромом Поланда зависит от типа деформации и тяжести анатомо-функционального состояния грудной клетки. Если дефект ограничивается только мягкими тканями, реконструктивные вмешательства проводятся только из эстетических соображений. При наличии деформации или дефекта ребер и грудины проводят хирургическое вмешательство, направленное на восстановление грудного каркаса.4
В настоящее время нет точного мнения, в каком возрасте необходимо проводить хирургические вмешательства по поводу деформаций. Некоторые авторы считают, что операцию целесообразно выполнять после подросткового возраста.5 Другие авторы считают, что операции, выполненные в более раннем возрасте, дают лучшие результаты.6,7
Хирургические вмешательства, применяемые при деформациях грудной клетки у больных с синдромом Поланда, можно разделить на следующие группы: 1. Восстановление контуров грудной клетки (аутотрансплантация кожно-жировых и мышечных лоскутов; липопластика; инъекции раствора полимерного полиакриламида, протезирование); 2. Реконструкция молочной железы (аутотрансплантация кожно-жировых и мышечных лоскутов; протезирование; липопластика; формирование сосково-ареолярного комплекса); 3. Восстановление каркасной функции грудной клетки (восстановление дефектов ребер, устранение грыж легких, а также деформации грудины).
Сегодня в мире при реконструкции большой грудной мышцы у пациентов с синдромом Поланда предпочтение отдается транспозиции широчайшей мышцы спины (свободный и несвободный вариант) в положение большой грудной мышцы.2
Альтернативным методом эстетической коррекции деформации грудной клетки при синдроме Поланда является использование силиконовых имплантатов. G. Soccorso и др. сообщили о своем опыте лечения воронкообразной деформации грудной клетки у ребенка с синдромом Поланда силиконовым имплантатом, и авторы получили хороший косметический результат.7
Одним из методов косметической коррекции деформаций грудной клетки является микроинъекционная аутотрансплантация жировой ткани, или липографтинг. Это процедура, при которой жировая ткань пациента удаляется с бедер, живота и ягодиц с помощью липосакции и вводится в ту область, где это необходимо. Основными преимуществами данного метода коррекции являются отсутствие реакции отторжения, малоинвазивность и минимальный реабилитационный период.8 Однако из-за резорбции жировой ткани для получения удовлетворительного эстетического результата требуется многократное вмешательство.9
При наличии у больных тяжелых аномалий развития грудины и ребер, вызывающих функциональные или грубые косметические нарушения, первоначально выполняют реконструктивные операции на каркасе грудной клетки: торакопластику по Равичу, ее модификацию5, замещение дефектов хрящевыми аутотрансплантатами, костно-хрящевыми аллотрансплантатами, искусственные материалы, модифицированная торакопластика по Нусс.6
Заключение
Таким образом, наш опыт показывает, что торакопластика с использованием проволочной конструкции является хорошим методом коррекции локальных деформаций грудной клетки у больных с синдромом Поланда.
Заявление об информированном согласии
От пациента было получено письменное информированное согласие на публикацию этой статьи, включая публикацию любых сопроводительных изображений. Для публикации подробностей дела не требовалось одобрение учреждения.
Вклад автора
Все авторы внесли значительный вклад в представленную работу, будь то концепция, дизайн исследования, его выполнение, сбор данных, анализ и интерпретация или все эти области; принимал участие в составлении, доработке или критическом рецензировании статьи; дал окончательное одобрение версии для публикации; согласовали журнал, в который будет отправлена статья; и соглашаемся нести ответственность за все аспекты работы.
Финансирование
Данное исследование проведено в рамках научно-технической программы программно-целевого финансирования Министерства здравоохранения Республики Казахстан (№БР11065157).
Раскрытие информации
Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.
Рекомендации
1. Йийит Н., Ишитмангил Т., Оксюз С. Клинический анализ 113 пациентов с синдромом Поланда. Энн Торак Сург. 2015;99(3):999–1004. doi:10.1016/j.athoracsur.2014.10.036
2. Пападопулос Н.А., Эдер М., Стергиула С. и др. Качество жизни женщин и отдаленные хирургические результаты после реконструкции молочной железы у пациенток с синдромом Поланда. Женское здоровье. 2011;20(5):749–756. дои:10.1089/jwh.2010.2211
3. Бавинк Дж.Н.Б., Уивер Д.Д., Опиц Дж.М. и др. Последовательность нарушения кровоснабжения подключичной артерии: гипотеза сосудистой этиологии аномалий Поланда, Клиппеля-Фейля и Мёбиуса. Ам Джей Мед Жене. 1986;23(4):903–918. doi:10.1002/ajmg.1320230405
4. Де Пальма А., Соллитто Ф., Лойцци Д. и др. Стабилизация и реконструкция грудной клетки: ближайшие и отдаленные результаты через 5 лет после внедрения новой системы титановых пластин. J торакальный дис. 2016;8(3):490–498. doi:10.21037/jtd.2016.02.64
5. Баратт А., Бодин Ф., Дель Пин Д. и др. Синдром Поланда у женщин: показания к терапии по степени. По поводу 11 случаев и обзора литературы. Энн Чир Plastic Esthetic. 2011;56(1):33–42. doi:10.1016/j.anplas.2010.10.016
6. Коидзуми Т., Мицукава Н., Сайга А. и др. Клиническое применение процедуры Нусса при деформации грудной стенки при синдроме Поланда. Кардиохир торакальной хирургии Пол. 2014;4(4):421–423. doi:10.5114/kitp.2014.47343
7. Соккорсо Г., Анбарасан Р., Сингх М. и др. Лечение крупного первичного спонтанного пневмоторакса у детей: радиологическое руководство, хирургическое вмешательство и предлагаемые рекомендации. Педиатр Хирург Международный. 2015;31(12):1139–1144. doi:10.1007/s00383-015-3787-8
8. Ян Х., Ли Х. Успешное использование трансплантатов из отжатого жира для коррекции груди, пораженной синдромом Поланда. Эстетическая пластическая хирургия. 2011;35(3):418–425. doi:10.1007/s00266-010-9601-z
9. Диониссиу Д., Демири Э., Бацис Г. и др. Ревизионная реконструкция молочной железы и грудной стенки в Польше и воронкообразной грудины после осложнения имплантации с использованием свободного глубокого нижнего эпигастрального лоскута. Индийский J Plast Surg. 2015;48(1):85–88. doi:10.4103/0970-0358.155277
2024-03-26 12:21:29
1711457455
#Хирургическое #лечение #пациента #синдромом #Поланда
