55-летняя женщина из Мичигана умерла от коровьего бешенства, которое на 100% смертельно опасно и не имеет известной причины и лечения.

А Мичиган женщина умерла от редкого заболевания головного мозга, которое убивает 100 процентов пациентов и чаще всего поражает случайно.

55-летняя Арлин ФонМир проснулась ночью 8 января с симптомами инсульта, которые обычно включают спутанность сознания, проблемы при ходьбе и слабость лицевых мышц.

Врачи отправили ее домой, и в течение следующих двух недель ее четыре раза доставляли в больницу из-за невнятной речи и проблем с равновесием.

26 января мать и бабушка отправились в больницу и домой не вернулись.

«Это были действительно быстрые пять недель спада», — сказал Гэри ФонМир, ее 34-летний муж. Мичиган Live.

Пять дней спустя тесты выявили болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ), дегенеративное заболевание головного мозга, которое сравнивают с коровьим бешенством.

Это заболевание чаще всего поражает пациентов случайным образом, всегда приводит к летальному исходу и не поддается лечению.

«Как только в CJD был поставлен окончательный диагноз, тогда они прекратили все лечение и капельницу, потому что они ничего не могли для нее сделать», – сказал г-н ФонМюр.

«В тот момент все было о комфорте и достоинстве».

Г-жа ФонМир умерла 19 февраля, став одной из пяти в мичиганском центре Corewell Health, скончавшихся от этого заболевания за год, что побудило в прошлом году провести «срочное расследование».

БКЯ — это агрессивное заболевание головного мозга, вызванное белками, называемыми прионами, которые неправильно сворачиваются и пробивают дыры в мозге.

Это нарушает связь между клетками и приводит к слабоумию и таким симптомам, как потеря памяти, проблемы с речью, проблемы с равновесием и судорожные движения.

Около 85 процентов случаев не имеют известной причины, большинство остальных вызваны генетической мутацией прионного белка.

Менее одного процента обнаружено у пациентов, которые ели больную говядину от животных с коровьим бешенством, клинически известным как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС).

Животные могут либо заразиться этим белком, поедая мясо других больных (классическая форма заболевания), либо это может произойти спонтанно, когда мутация приводит к неправильному сворачиванию белка внутри них (атипичная форма).

У животных с атипичной формой могут пройти годы, прежде чем начнут проявляться симптомы.

БКЯ невероятно редок и встречается всего у одного или двух человек на миллион человек в год.

Однако риск увеличивается с возрастом, затрагивая пять человек на миллион в возрасте 55 лет и старше.

Это означает, что одна из каждых 6000 смертей в США связана с CJD.

Хотя и редко, Мичиган сообщил пять случаев в период с июня 2021 г. по июнь 2022 г.в том числе 78-летняя женщина, которая сказала врачам: «Я не чувствую работы своего мозга».

Пациенты прибыли из четырех округов Западного Мичигана, и врачи заявили, что это указывает на гораздо более высокий уровень БКЯ – от 3,1 до 12,5 на миллион.

«Такая волна плотного пространственно-временного скопления БКЯ в Западном Мичигане очень необычна и тревожна», — пишут исследователи в отчете о случае.

В CDC заявили, что им известно об отчете Мичигана, отметив, что «несколько случаев спорадической БКЯ могут время от времени диагностироваться в определенном районе примерно в одно и то же время чисто случайно», по словам эпидемиолога доктора Райана Мэддокса.

Г-н ФонМир сейчас пытается повысить осведомленность в надежде, что CJD можно будет лучше изучить.

«Очевидно, что это не затрагивает так много людей, но это настолько агрессивно, настолько изнурительно и настолько впечатляюще», — сказал он. «Основной мотивацией, безусловно, будет поиск лекарства».