Женщина ищет ответы после 3 лет болезненных генитальных язв

Индийская группа сообщила, что у женщины в возрасте около 40 лет появились болезненные язвы в паху и под мышками, которые не заживали в течение 3 лет. ДЖАМА Дерматология.

Женщина объяснила, что когда язвы впервые появились, они были просто зудящими, сочащимися, красноватыми бугорками; со временем они ухудшались, образуя болезненные, наполненные гноем сочащиеся язвы. Ее лечили многочисленными курсами антибиотиков, противогрибковых препаратов и стероидов, как для местного применения, так и в виде таблеток, но язвы так и не зажили полностью. Она добавила, что ее кожа головы часто шелушится и становится жирной, а также не улучшается от шампуней или местных стероидов.

При предоставлении более подробного анамнеза пациентка отметила, что в течение последних 4 лет она очень часто мочилась и постоянно испытывала жажду, по словам Кешавамурти Винай, доктора медицинских наук Института последипломного медицинского образования и исследований в Чандигархе, Индия, и коллеги по работе.

Клиницисты провели физикальное обследование, которое выявило множественные подвижные лимфатические узлы в шейной и паховой областях, которые были твердыми, не слипшимися и безболезненными. Они отметили, что печень пациента была увеличена на 2 см ниже края правой реберной дуги, а околоушная область также была увеличена с двух сторон и болезненна при пальпации.

У пациентки на коже головы были желтоватые сальные чешуйки, напоминающие себорейный дерматит. Клиницисты также отметили покрасневшие опухшие шишки на коже за ушами и в складках под грудью.

На наружных половых органах были обнаружены глубокие язвы, напоминающие язвы, вырезанные ножом, как в левой, так и в правой паховых складках, писали Vinay и соавторы, и аналогичные поражения, выделяющие желтоватый гной, были очевидны на стыке больших и малых половых губ. Команда получила 3,5-миллиметровый образец биопсии из периметра язвы на одной из паховых складок.

«Гистопатологическое исследование выявило плотную инфильтрацию нижнего эпидермиса и верхней дермы атипичными клетками Лангерганса», — сообщили Виней и его коллеги. «Эти клетки были большими с характерными бороздчатыми везикулярными ядрами в форме кофейных зерен и умеренной амфофильной цитоплазмой». Результаты окрашивания были положительными на CD1a и лангерин. На основании этих данных клиницисты диагностировали у пациента лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ).

Обычные анализы крови показали нормальные результаты и были отрицательными на HLA-B51 и иммуноферментный анализ на вирус Эпштейна-Барр IgM и IgG. ПЭТ-сканирование выявило «вовлечение фтордезоксиглюкозой костного мозга, костной системы (в виде литических поражений), легких, двусторонних слюнных желез, слизистых оболочек и кожи в области сгибов и кожи головы», — отметили в группе.

У больной имело место поражение гипофиза в виде несахарного диабета, подтвержденное при МРТ турецкого седла с контрастированием, выявившей отсутствие светлого пятна задней доли гипофиза.

Клиницисты пришли к окончательному диагнозу мультисистемной ГКЛ с органной дисфункцией по типу низкого риска.

Обсуждение

Клиницисты, сообщившие об этом случае LCH, нарушении клональной пролиферации клеток Лангерганса, отметили, что это заболевание редко встречается у взрослых. Дети чаще болеют, особенно дети в возрасте от 1 до 3 лет.

«Помимо типичных кожных проявлений, таких как упорный себорейный дерматит, кандидозные опрелости и экзематозные высыпания на изгибах, которые наблюдались у этого пациента, незаживающие язвы в области промежности и наружных половых органов могут быть характерными признаками ЛКГ», — пишет группа Виная. .

Взрослые с LCH, как правило, имеют мультисистемное заболевание, чаще всего вовлекающее кости. В то время как дерматологические проявления встречаются в 50% случаев, заболевание ограничено кожей было замечено, что это редкость среди зарегистрированных случаев LCH у взрослых.

ГКЛ с поражением кожи, костей, лимфатических узлов, легких или гипофиза классифицируется как заболевание низкого риска, тогда как ГКЛ с дисфункцией системы кроветворения, печени или селезенки классифицируется как мультисистемный ГКЛ высокого риска.

Авторы клинических случаев описали несколько дифференциальных диагнозов, которые они рассматривали. Они описали поражения гениталий пациентки, сходные с таковыми при метастазах болезни Крона. Метастатическая болезнь Крона может проявляться аналогичными трещинами, отечностью и глубокими ножевыми язвами в области вульвы и промежности, отделенными от основной желудочно-кишечной патологии.

Однако, в отличие от LCH, болезнь Крона будет иметь гистологические признаки неказеозных гранулем при обследовании и доказательства поражения желудочно-кишечного тракта, говорят авторы.

Они также рассматривали болезнь Бехчета, которая, как известно, включает генитальные язвы, которая в конечном итоге не отвечала всем требованиям, поскольку гистопатологическое исследование показало бы нейтрофильную инфильтрацию дермы, лейкоцитокластический васкулит и тромбоз в тандеме с системными тромботическими и васкулитическими проявлениями, увеитом и положительной патергией. контрольная работа.

Другие состояния, которые могут вызывать болезненные генитальные или промежностные язвы, включают кожные Т-клеточные лимфомы (КТКЛ), такие как экстранодальная лимфома естественных киллеров/Т-клеток и первичная анапластическая крупноклеточная лимфома, отмечают авторы, добавляя, что эпидермотропные инфильтраты, наблюдаемые у этого пациента также может встречаться в CTCL. «Может потребоваться иммуногистохимия для Т-клеточных специфических и других маркеров, таких как CD56 или CD30, чтобы исключить CTCL в случаях LCH с выраженным эпидермотропизмом», — написали они.

Поскольку генитальные поражения часто напоминают симптомы других мультисистемных воспалительных заболеваний, Vinay и его коллеги призвали к ранней гистопатологической диагностике, чтобы дифференцировать язвенные проявления LCH от других заболеваний, которые могут проявляться генитальными язвами.

«Это позволит провести надлежащий скрининг системного поражения и раннее начало соответствующей терапии», — сказали они.