Сердечный амилоидоз — что такое амилоид и как он влияет на сердце

Марта Гроган, доктор медицины, сердечно-сосудистая медицина, клиника Майо: Здравствуйте, я доктор Марта Гроган, я кардиолог в клинике Майо, и сегодня я хотела бы обсудить с вами некоторую информацию, касающуюся состояния, называемого сердечным амилоидозом. И если вы это смотрите, то, вероятно, у вас или у кого-то из ваших близких диагностирован сердечный амилоидоз. И это очень страшная вещь, но вы действительно не сможете победить ни одну болезнь, пока не поймете ее. Итак, моя цель сегодня — сделать обзор того, что каждый пациент должен знать об амилоидозе сердца. Итак, прежде всего, что такое амилоид? Как это влияет на ваше сердце? Я объясню тесты, которые вам нужны для оценки вашего сердца – в основном, что означают все эти цифры? И какие у вас есть варианты лечения, если у вас амилоидоз сердца?

Что ж, амилоид — это болезнь, которую мы называем неправильным сворачиванием белка. Таким образом, в вашей крови есть обычно растворимые белки, которые по разным причинам становятся нерастворимыми и ненормально откладываются в тканях и органах по всему телу. Они могут откладываться в почках, желудочно-кишечном тракте, связках запястного канала, сердце и других структурах.

Так почему же это происходит? Ну, есть три основных вида амилоида, которые на самом деле могут воздействовать на сердце, и более 20 белков, которые могут образовывать амилоид, но только три из них влияют на сердце. Итак, сначала мы поговорим о них. Первый тип называется амилоидным AL, где A обозначает амилоидный, а L обозначает тип легкой цепи. А это иммуноглобулин, белок, который обычно вырабатывается для борьбы с инфекцией. Но у вас есть аномальные клетки в костном мозге, которые вырабатывают слишком много этих легких цепей, и они формируются, чтобы затем образовать амилоидный белок, который откладывается в органах и тканях вашего тела. Так что в этом случае главная проблема — это клетки костного мозга, которые производят слишком много легких цепей. И тип амилоида AL часто поражает несколько органов. Он может поражать сердце, почки, желудочно-кишечный тракт и нервную систему.

Другой основной тип амилоида, который может откладываться в сердце, называется транстиретиновым амилоидом, и он назван в честь белка, который на самом деле есть в нашем организме. Он транспортирует гормон щитовидной железы и ретинол, который представляет собой витамин А. Таким образом, буквы TTR обозначают транспорт, гормон щитовидной железы и ретинол. Поэтому мы сокращаем это как TTR. И есть два типа амилоида TTR, которые могут повлиять на ваше сердце. Первый тип называется наследственным или иногда называемым семейным амилоидом, и при этом типе у человека возникает мутация, которая делает белок ненормальным. Таким образом, белок TTR имеет другую структуру, которая делает его нестабильным, и он имеет тенденцию образовывать амилоидные волокна, которые затем откладываются по всему телу. Наследственная форма TTR-амилоида чаще всего поражает нервы и может вызывать невропатию или сердце, а иногда и то и другое. Другой тип амилоида TTR называется диким типом. Раньше его также называли сенильным, но многие наши пациенты немного счастливее, когда их называют диким типом, а не сенильным. Другое его название – возрастной TTR-амилоид. И это действительно загадочная ситуация, при которой белок на самом деле в норме. Это нормальный белок, который есть у всех нас. Мы не можем найти мутацию или аномальную молекулярную структуру, но по загадочным причинам этот белок неправильно свернут и образует амилоидное вещество, которое откладывается в сердце. И в этот тип амилоида обычно вовлекаются только сердце и связки запястного канала, и он почти исключительно поражает мужчин, как правило, старше 60 лет. Так что то, что происходит, когда сердце вовлечено в амилоид, действительно одинаково во всех трех случаях. из этих типов, будь то AL-амилоид, наследственный TTR или TTR дикого типа. Но сами болезни имеют разные строительные блоки белка, и на самом деле они ведут себя совершенно по-разному.

Итак, теперь я покажу вам несколько изображений о том, как это на самом деле влияет на ваше сердце? Что делают эти амилоиды и как они влияют на работу сердца? Итак, ваше сердце размером с кулак, оно находится в левой части грудной клетки и разделено на верхнюю и нижнюю камеры. Итак, у вас есть две верхних камеры. Вот правое предсердие и левое предсердие, и они называются предсердиями. В первую очередь это сборные камеры. Они действительно не делают слишком много насоса. И нижние камеры вашего сердца называются желудочками, и именно они качают кровь по вашему телу. Таким образом, правый желудочек перекачивает кровь в легкие, где она получает кислород, а левый желудочек является основной насосной камерой вашего сердца, которая перекачивает кровь к остальной части вашего тела. Итак, когда кровь возвращается из ваших легких после того, как она насытилась кислородом, она поступает в эту верхнюю камеру с левой стороны, в левое предсердие. Затем он проходит через клапан. А у тебя в сердце четыре клапана. Они просто открываются и закрываются, чтобы кровь продолжала течь в правильном направлении. Затем кровь поступает в левый желудочек, и, когда левый желудочек сжимается, она выбрасывает кровь через этот аортальный клапан в аорту, которая является основным кровеносным сосудом вашего тела, так что кровь может пройти сюда к вашему мозгу и затем вниз к остальной части вашего тела, вашим почкам, вашим ногам и всем различным органам, чтобы доставить кислород, топливо, в котором мы все нуждаемся.

Итак, что происходит при амилоидной болезни сердца, так это то, что стенки сердца, особенно нижних камер, стали намного толще, чем должны быть. Итак, здесь мы видим, что стенки как правого желудочка, так и левого желудочка намного толще, и это связано с процессом амилоидоза. Но почему это происходит на самом деле? Это действительно очень интересно. Дело не в том, что у вас больше мышц в сердце, а в том, что у вас есть это вещество, называемое амилоидозом. Итак, если бы мы могли посмотреть на сердечную мышцу под микроскопом, если бы мы взяли нормальную сердечную мышцу и посмотрели на нее под микроскопом, мы бы увидели, что есть красивые отдельные клетки сердечной мышцы, и они расположены упорядоченным образом. , и они упакованы довольно плотно вместе. И что интересно, каждая из этих клеток на самом деле сокращается, а затем, когда они укорачиваются, это заставляет сердце сжиматься и перекачивать кровь по всему телу. Но при амилоиде стенки сердца толще, чем должны быть. Но вы можете видеть, что это не потому, что здесь больше мышечных клеток. И на самом деле, мышечные клетки разрушаются из-за аномального белка от амилоидоза, который откладывается между клетками сердечной мышцы. Итак, здесь мы видим то, что мы называем амилоидными волокнами, которые формируются из аномальных неправильно свернутых белков, а затем проникают между клетками сердца и вызывают дисфункцию. Так что в норме ваше сердце должно быть достаточно эластичным. Он должен быть гибким. А когда сердце расслабляется, оно вытягивается, а затем сжимается и сжимается. Но когда сердце инфильтрировано амилоидозом, оно становится более жестким, чем обычно. Таким образом, основная проблема большинства пациентов с сердечным амилоидозом заключается не обязательно в том, что их сердце слабое, а в том, что стенки сердца слишком толстые и слишком негибкие. Так что сердцу трудно наполниться кровью, и когда вы не можете накачать столько крови в свое сердце, тогда у вас не так много крови, которую вы можете отправить в свое тело. Так что это приводит к состоянию, называемому сердечной недостаточностью, когда крови не хватает для удовлетворения потребностей вашего тела, и тогда давление может накапливаться в вашем сердце и вызывать синдром, вызванный застойной сердечной недостаточностью. Итак, опять же, мы видим, как это будет выглядеть с нормальным сердцем, и это сердечная мышца, которая была инфильтрирована амилоидом.

Поэтому я надеюсь, что эти фотографии были вам полезны, поскольку они немного объясняют сердечный амилоидоз и то, как он возникает. А в другом разделе мы поговорим о том, какие тесты мы используем для диагностики сердечного амилоидоза и каковы варианты лечения?