Совместные близнецы ичиофага, отчет о случаях

Введение

Соединенные близнецы являются одними из самых редких врожденных аномалий, также известных как сиамские близнецы, возникающие с предполагаемой частотой примерно 1 из 50 000-1 из 200 000 рождений. Женские соединенные близнецы чаще встречаются, чем мужские близнецы, с соотношением 2: 1 до 3: 1.1

Различные факторы, такие как употребление алкоголя, употребление лекарств, радиация или химическое воздействие, отсутствие добавок фолиевой кислоты во время беременности и анамнез семейства, являются известными факторами риска врожденных аномалий. Тем не менее, точная причина соединенного близнеца остается неясной. Теории, часто цитируемые в литературе, включают теорию слияния и теорию деления, чтобы объяснить эмбриологическую основу соединенного двойника.

Теория слияния предполагает, что соединенные близнецы возникают, когда два идентичных близнецов сливаются на определенном месте во время разработки. Теория деления, с другой стороны, утверждает, что соединенные близнецы являются результатом неполного деления эмбриона. Время этого разделения значительно влияет на степень общих эмбриональных структур и плодных мембран, в том числе, разделяют ли близнецы один амнион, хорион или плаценту. Если разделение происходит на стадии биламинарного эмбрионального диска, близнецы могут иметь плаценту и общие хорионические и амниотические мембраны. Если подразделение произойдет позже, после формирования зародышевых слоев (примерно третья по четвертая неделя развития), близнецы могут делиться конкретными органами.2

Ischiopagus, соединенное близнецом, представляющим только 6% всех соединенных близнецов, является врожденным дефектом, который представляет собой значительные проблемы при хирургическом разделении из -за сложной анатомии и физиологии, наряду со связанными пороками, тщательными клиническими оценками, поддерживаемыми подробным радиологическим изображением, а также тщательными планированием и сотрудничеством между медицинскими командами, являются важными для успешного отделения.1

Близнецы ичиопагуса сливаются на таз, разделяя более низкие желудочно -кишечные системы, гениталии и мочевыводящие путя, часто с дублированием мочеполовой системы. Близнецы ичиопагуса могут быть дополнительно классифицированы по количеству ног, которые они разделяют – Tetrapus (четыре ноги), трипсу (три ножки) или бип (две ноги) – с тетрапусом является наиболее распространенным типом. Первое успешное разделение ичиопагус -близнецов было сообщено в 1966 году Эдеса и Томасом. С тех пор только несколько случаев были задокументированы во всем мире.

Тщательная предоперационная оценка, тщательное планирование и квалифицированная хирургическая группа необходимы для достижения успешного результата.3

Отчет о случаях

Мать близнецов была передана из первичной больницы в третичную больницу для специализированного ухода во время ее беременности -близнеца после безраздельного курса беременности. Была проведена выборная сетовая часть кесарева сечения. Рисунок 1

Рисунок 1 Ischiopagus совместно близнецы с одиночным пупором.

У матери был диабет и принимал антидиабетические лекарства метформин в течение нескольких лет. У обоих родителей нет семейного анамнеза врожденных дефектов или воздействия известных тератогенов. Визуализация (МРТ) Рисунок 2 Выявил, что близнецы имели отдельные сердца, легкие, почки с тяжелым гидронефрозом в одном из них, желудка, печень, селезенка и анальные каналы, но разделили петли кишечника, одну плаценту с одной пупочной веной и двумя пупочными артериями. Кроме того, они имеют структуру, похожую на матку, с отсутствием внешних гениталий.

Рисунок 2 МРТ совместных близнецов.

Несмотря на множественные связанные сердечно -сосудистые аномалии, не было внешних черепно -лицевых, конечностей или аномалий головного мозга. Близнецы были помещены в отдел интенсивной терапии новорожденных (NICU) и, как наблюдалось, имели нормальный меконий и мочевой проход от общего отверстия (CLOACA) и обработанный с ранним началом сепсиса новорожденных.

Пациент, снятый с хорошим заболеванием и упоминал о высоком специализированном центре в Саудовской Аравии для хирургического разделения и дальнейшей оценки.

Дискуссия

Соединенное близнецом является редкой аномалией развития с неопределенной этиологией. Некоторые исследователи приписывают его неполному разделению эмбрионального диска, в то время как другие предполагают, что это является результатом вторичного слияния двух первоначально отдельных моно зиготических эмбриональных дисков.2

Соединенные близнецы (КТ) происходят из одной оплодотворенной яйцеклетки и всегда являются монохорионными (обмен плацентой) и моноамниотикой (разделение амниотического мешка). Они встречаются примерно в 1 с 50 000 до 200 000 поставки. Термин «сиамские близнецы» впервые использовался для описания знаменитой пары Чанг и Энг Бункер, которая жила до 63 лет и скончалась в Северной Каролине в 1874 году.

Исследования показывают, что от 70% до 95% CTS являются женщинами.4 Хотя одно исследование сообщалось о почти равном соотношении мужчин и женских. Спенсер классифицировал CTS на основе их места объединения, различающих вентральные (передние) типы – сфалопагус, торакопагус, омфалопагус, ишиопагус и парапагус – и дорсальные (задние) типы – франиопагус, пиопагус и рачип. Поттер и Крейг предоставили более простую классификацию, основанную на наиболее распространенных формах близнецов.5

Ischiopagus соединял близнец, одна из самых сложных форм, составляет только 6% случаев. Эти близнецы обычно выровнены вдоль продольной оси, когда их головы обращены противоположными направлениями. Они разделяют общий пупок, причем слияние, происходящее ниже этого уровня, влияя на нижнюю живот и таз. Приблизительно 50% случаев и ичиопагуса имеют четыре отдельные нижние конечности, одна треть имеет три конечности (две отдельные и один слитые), а одна пятая-паразитный близнец[1–42ourcasefallsintothecatecororyofischiopagustetrapus([1–42ourcaseSintotheCatoryOfischiopagustetrapus[1–42Ourcasefallsintothecategoryofischiopagustetrapus([1–42Ourcasefallsintothecategoryofischiopagustetrapus(Рисунок 1)

Магнитно -резонансная томография (МРТ) предпочтительнее компьютерной томографии (КТ) в течение антенатального периода из -за отсутствия радиационного воздействия. Достижения в области технологии визуализации продолжают улучшать диагностические возможности. Ультрасонографические (USG) критерии для диагностики КТ включают:

1. Отсутствие отдельной амниотической мембраны
2. Неотделимые тела плода
3. Отсутствие позиционных изменений в телах плода и головах через повторные исследования
4. Выравнивание голов на том же уровне и плоскости тела
5. Необычная близость или гиперэкстензия шипов
6. Близкое расположение конечностей
7. Бифидный вид плода в первом триместре
8. Присутствие более трех пупочных сосудов

Полигидрамниос наблюдается в 50% до 76% случаев. Диагностика CTS является сложной задачей и требует опыта опытного перинатолога. Монохорионические моноамниотические CTS, в частности, раннее исследование USG имеет решающее значение для обнаружения. Трехмерный допплеровский USG-это эффективный инструмент для предоставления семьям более четкого понимания состояния, помогая руководствам, касающимся продолжения беременности или увольнения.

Близнецы ичиопагуса обычно имеют внутренние органы, включая печень, нижний желудочно -кишечный тракт (GIT) и мочеполовые структуры. Наиболее распространенное слияние git происходит в терминальной подвздошной кишке (около дивертикулума Меклера), с дистально общей кишкой. В редких случаях только толстая кишка разделен. Прямая кишка и задний проход могут быть одинокими или не подвергнутыми неправостотенам. Экстренная хирургия может быть необходима в случаях затруднений GI или мочеполовых трактов, разорванного омфалоцеле, тяжелого дыхательного дистресса или сердечной недостаточности у одного из близнецов.

В этом случае у близнецов было два промежности, через которые была выгнана моча, но один мочевой пузырь.

Диагностическая оценка включает в себя скелетные опросы, ультрасонографию, контрастную визуализацию желудочно -кишечных и мочевых систем, эндоскопии, компьютерной томографии и МРТ. Дополнительные исследования, такие как ангиография и радиоизотопная печень и почечные сканирования, могут предоставить дополнительные анатомические детали. Полная оценка сердца имеет важное значение, так как врожденные аномалии сердца распространены во всех вариантах соединенных близнецов.

Была выполнена комплексная диагностическая работа для определения внешних и внутренних структур и оценки связанных аномалий при подготовке к потенциальному хирургическому разделению. Однако, несмотря на отсутствие медицинских учреждений, близнецы ссылались на высокий специализированный центр в Саудовской Аравии.4

Прогноз соединенных близнецов в значительной степени зависит от структур, которые они разделяют, и места их союза. На этот результат, вероятно, повлиял наличие связанных аномалий сердца у обоих близнецов. В то время как некоторые случаи соединенных близнецов выжили либо после хирургического разделения, либо при оставшихся в силе, большинство из них являются мертворожденными или поддаются в начале неонатального периода.6

В заключение, этот случай представляет собой одну из редких форм соединенного близнеца, возможно, первого зарегистрированного случая в Сомали, в котором представлены близнецы с двумя головами, четыре верхних конечности и две нижние конечности. Ранняя диагностика с помощью дородовой помощи имеет решающее значение для выявления соединенных близнецов, позволяя семьям принимать обоснованные решения, касающиеся лечения беременности, включая вариант досрочного прекращения. В этом случае дородовое сканирование не обнаружило аномалию. Кроме того, комплексная дородовая помощь, включая добавки фолиевой кислоты, должна быть доступна для всех беременных матерей, чтобы помочь снизить риск врожденных аномалий.6 Дело относилось к высокоспециальному центру в Саудовской Аравии из -за отсутствия объектов и ограничений ресурсов в Сомали.

Заключение

В заключение, ранняя диагностика с помощью дородовой помощи имеет решающее значение для выявления соединенных близнецов и позволяет семьям принимать обоснованные решения, включая вариант раннего прекращения беременности в случаях тяжелых аномалий. Кроме того, все беременные матерей должны быть предоставлены комплексной дородовой уходы, включая добавки фолиевой кислоты, чтобы помочь снизить риск врожденных нарушений.

Прогноз соединенных близнецов зависит от степени совместного использования органов и наличия дополнительных пороков развития. В целом, показатели выживаемости остаются низкими, так как многие CT имеют тяжелые сердечные, легочные, брюшные или неврологические аномалии, даже в структурах, которые не имеют непосредственно.

Оператор обмена данными

Доступно по запросу от автора корреспондента.

Этика одобрение

Утверждение этики не применимо, и для публикации этого дела не требовалось институциональное одобрение.

Согласие на публикацию

Письменное информированное согласие было получено от ближайшего к нему пациента для публикации этого отчета о случае и любых сопровождающих изображений.

Благодарности

Авторы признали всех, кто участвовал в этой работе, включая патологию и радиологическое отделение.

Авторские взносы

Финансирование

Для этого отчета о случае не было получено финансирования.

Раскрытие

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов в этой работе.

Ссылки

1 Хан Я. Ишиопагус Трипу, соединенные близнецами. APSP J Case RepПолем 2011; 2 (1): 5.

2 Ален Т.Д., Абебе М.С. Случай с ичипафагусом дицепфала, соединенного близнецами с тетраброшким бипом из Десси, Эфиопия. Int med case rep jПолем 2022; 15: 425–429. doi: 10.2147/imcrj.s381186

3 Dinh TQ, Duc NM, Binh Htt, et al. Отчет о случаях, описывающий успешное разделение ичиопагуса Tetrapus, соединенных близнецов во Вьетнаме. Радиол Кейс сообщаетПолем 2021; 16 (9): 2658–2662. doi: 10.1016/j.radcr.2021.06.048

4 Barth RA, Filly RA, Goldberg JD, Moore P, Silverman NH. Соединенные близнецы: пренатальная диагностика и оценка связанных пороков развития. РадиологияПолем 1990; 177 (1): 201–207. doi: 10.1148/radiology.177.1.2204966

5 ИКТ доставляется вагинально. Ишопагус, соединенные близнецами, доставляемыми влагально. МирПолем 2018; 2 (1): 31–33.

6 Matta H, Auchinclos J, Jacobsz A, Nawaz A, Al-Salem Ah. Успешное разделение пигопага, соединенных близнецов и первичного закрытия кожи с использованием V-образных лоскутов. J Plast Reconstrest Esthetic SurgПолем 2007; 60 (2): 205–209. doi: 10.1016/j.bjps.2006.01.009

1754498034
#Совместные #близнецы #ичиофага #отчет #случаях
2025-08-06 16:23:00