У младенцев женского пола с врожденной диафрагмальной грыжей риск смертности примерно на 32% выше, чем у мальчиков.

Исследование Детского центра Джона Хопкинса с использованием медицинских записей из международного реестра пришло к выводу, что у младенцев женского пола с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ) вероятность смерти в течение 30–60 дней после рождения несколько выше, чем у младенцев мужского пола с тем же заболеванием.

В отчете об опубликованном 19 июня в Журнал педиатрииисследователи изучают роль биологического пола в исходах для пациентов с CDH и обнаружили, что у женщин риск смерти примерно на 32% выше, чем у мужчин. Исследователи говорят, что это небольшая, но существенная разница, и что происхождение неясно, но может быть частично связано с общим более низким весом новорожденных девочек при рождении.

CDH, который, по словам экспертов Университета Джона Хопкинса, затрагивает примерно одного из 4000 живорождений ежегодно в Соединенных Штатах, имеет исторически высокий уровень смертности, составляющий 30% и более. Считается, что это связано с генетическими изменениями, влияющими на развитие органов во время беременности. Это состояние характеризуется дефектами формирования диафрагмы — крупной мышцы, которая отделяет грудную клетку от живота и играет жизненно важную роль в дыхании. Повреждение развития оставляет дыру или разрыв в мышце, которая позволяет кишечнику, желудку, печени и другим органам брюшной полости выступать в грудную клетку. Что наиболее важно, это нарушает нормальное развитие легких младенца.

Хотя некоторые предыдущие исследования показали, что младенцы мужского пола чаще, чем младенцы женского пола, имеют CDH, влияние пола на выживаемость пациента не было ясно из других исследований.

Хотя расовые и этнические различия в результатах были задокументированы в CDH, различия между мужчинами и женщинами малоизвестны. Очень важно понять, существуют ли эти различия, потому что это может изменить то, как мы можем лучше лечить этих пациентов».

Шон Кунисаки, доктор медицины, магистр наук, старший автор исследования, профессор хирургии Университета Джонса Хопкинса и директор программы лечения врожденных диафрагмальных грыж в Детском центре.

Пытаясь сравнить тяжесть заболевания и проанализировать различия в выживаемости между пациентами женского и мужского пола, Кунисаки и Дж. Майкл Коллако, доктор медицины, доктор философии, магистр наук, доцент педиатрии в Юдовудском отделении педиатрических респираторных наук, обратились к крупный международный регистр — Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Реестр, разработанный Техасским университетом в Хьюстоне, включает данные о 7288 неонатальных пациентах с CDH — 41% женщин и 58% мужчин. Все данные были собраны с января 2007 г. по декабрь 2018 г. в 105 больницах в 17 странах, включая США.

Исследователи обнаружили, что самки, которые при рождении весили в среднем меньше, чем самцы, имели более низкую выживаемость через 30 дней после рождения: 77,3% по сравнению с самцами, у которых 30-дневная выживаемость составляла 80,1%. Через 60 дней после рождения выживаемость женщин составила 70,2%, а мужчин — 74,2%.

«Половые различия в показателях смертности невелики», — говорит Кунисаки. Но, добавляет он, поскольку смерть является таким катастрофическим исходом, открытие может лучше направить меры по ее предотвращению.

По словам Кунисаки, одним из таких мероприятий является повышение осведомленности врачей, ухаживающих за беременными и новорожденными.

«Возможно, нам нужно быть более агрессивными в лечении женщин с CDH, чем сейчас», — объясняет Кунисаки. «Это может означать использование лекарств для оптимизации функции легких и разработку различных клинических критериев для помещения пациенток с CDH на ЭКМО. [a heart-lung machine] чтобы защитить свои легкие».

Кунисаки также недавно выступил автором отдельного исследования, опубликованного в JAMA Network Open, в котором использовалась другая база данных для изучения влияния расы и этнической принадлежности на пациентов с CDH. Исследование показало, что больницы, в которых лечат более расово и этнически разнообразную популяцию пациентов, были связаны с более низкой смертностью для чернокожих и латиноамериканских пациентов с CDH. Не было никакого влияния на смертность у белых пациентов с CDH. Он говорит, что результаты обоих его исследований представляют собой призыв к действию для исследователей, чтобы лучше понять различия в уязвимых группах пациентов.

«К сожалению, мы знаем, что существуют различия в отношении пола, а также расы и этнической принадлежности», — говорит Кунисаки. «Определение того, почему — вызвано ли это биологией или другими аспектами, которые можно изменить, — будет важно в усилиях по их предотвращению».

Исследователи предупреждают, что необходимы дальнейшие исследования для подтверждения результатов текущего исследования из-за ограничений сбора данных, таких как неправильное кодирование диагноза и отсутствие данных о пациентах в реестре.

Однако Кунисаки и команда исследователей считают, что их результаты обеспечивают дорожную карту для таких исследований и, в конечном итоге, для более эффективных методов лечения. Программа Johns Hopkins CDH — одна из самых комплексных программ такого рода в стране. В дополнение к передовым фундаментальным научным и клиническим исследованиям, программа имеет большой опыт лечения окклюзии трахеи плода — экспериментального пренатального лечения для стимулирования роста легких, которое предлагается в Центре терапии плода Джона Хопкинса. Кроме того, долгосрочное междисциплинарное последующее наблюдение доступно для всех пациентов с CDH в Институте Кеннеди Кригера.

Наряду с Кунисаки и Коллако авторами исследования из Университета Джона Хопкинса являются Шелби Сферра, Мэтью Гуо, Андрес Гонсалес Салазар, Аннализ Пеникис и Эбигейл Энгуолл-Гилл. Другими авторами являются Эшли Эбэнкс и Мэтью Хартинг из Техасского университета в Хьюстоне.